FM-FDPM

Das Krankheitsbild Fructose-Malabsorption bzw. intestinale Fructoseintoleranz tritt wesentlich häufiger auf als die hereditäre Fructoseintoleranz.

Professor Dr. Gitzelmann schreibt in der DMW 1991, 16. Jahrgang, Nr. 28/29, folgendes:

“Die Erkenntnis, dass einer von drei gesunden Erwachsenen und vielleicht zwei von drei Kindern oral eingenommene Fructose (0,7 bis 2,0g/kg Körpergewicht) unvollständig resorbieren, ist noch nicht sehr alt. Tatsächlich kommt es bei vielen Menschen nach Einnahme von Fructose, Früchten und anderen fructosehaltigen Nahrungsmitteln zu abdominellen Symptomen (Bauchbeschwerden), wie zum Beispiel Blähungen, Darmgeräuschen, Koliken und wässrigen Durchfällen. Diese Symptome verschwinden nach Eliminierung (Vermeidung) der Fructose bzw. Sorbit aus der Nahrung”

Seit März 1993 erreichen uns fast täglich Anfragen zu diesem Krankheitbild. Hier einige Hilfestellungen zur Diagnose:

• Nur in seltenen Fällen zeigen die Laborbefunde schlechte Werte an. Das dürfte mit eine Erklärung dafür sein, dass die behandelnden Ärzte ihren Patienten die Beschwerden nicht glauben.
• Kann aufgrund eines Ernährungsprotokolls belegt werden, dass durch den Verzicht auf Süßigkeiten und Obst innerhalb 2-3 Tagen keine merkliche Besserung eintritt, kann wahrscheinlich eine Fructoseintoleranz ausgeschlossen werden. Das Protokoll sollte mit dem behandelten Arzt besprochen werden und somit wäre ein Fructosetrunk vorerst nicht notwendig. Tritt allerdings eine Besserung ein, muss unterschieden werden, ob hier nur eine intestinale Fructoseintoleranz = Fructose-Malabsorption (Sorbit-Malabsorption) vorliegt, oder ob es sich um eine hereditäre Fructoseintoleranz handelt.

Dazu schreibt Herr Professor Schettler in der Inneren Medizin, Band II, 9. Auflage, folgendes:

“Primäre Malabsorption: Störung der Transportvorgänge in der Dünndarmschleimhaut ohne Veränderungen der Organstruktur.
Sekundäre Malabsorption: Verminderung des Aufnahmefähigkeit im Darm bei gleichzeitigen Veränderungen der Organstruktur in der Dünndarmschleimhaut oder Abflusssbehinderung aus den Oberflächenzellen. Es steht somit zu wenig Aufnahmefläche für Stoffe aus dem Darminhalt in die Blut- und Lymphbahnen zur Verfügung.”

Störung der Verdauung und der Aufnahmefähigkeit im Darm kommen bei zahlreichen Krankheiten des Magen-Darm Trakts, der Galle, der Leber, der Bauspeicheldrüse und im Verlauf von andern Grunderkrankungen vor. Handelt es sich um eine primäre Fructose-Malabsorption, kommt es in wenigen Tagen mit einer fructosearmen Diät zu einer merklichen Besserung des Allgemeinzustandes. Wenn es sich um eine sekundäre Fructose-Malabsorption handelt, dann kann eine diätetische Behandlung nur zum Erfolg führen, wenn zuvor eine vollständige Diagnose erstellt worden ist. Wird die Ersterkrankung bei der Behandlung vernachlässigt, greift die streng fructosearme Diät nicht.

Medizinische Publikationen unter: www.kup.at/kup/pdf/305.pdf
Und die Ergebnisse der Datenbank zu “Fructose” unter www.kup.at/perl/journals.pl?q=Fruktose*.

Bei der Fructose-/Sorbitmalabsorption ist ein tägliches Ernährungsprotokoll sehr wichtig. Nur so können die verschiedenen Auswirkungen und die individuelle Toleranzschwelle aufgrund der entspechenden Diät festgestellt werden. Wir stellen Ihnen hier zwei Diätformen dar, Sie können beide ausprobieren und dann individuell entscheiden, mit welcher Diät Sie besser zurechtkommen:

1. Einige leitende Facharzte für Kinderheilkunde an Universitätskliniken teilten uns schriftlich mit, dass Ihre Patienten mit einer Fructose-/Sorbitmalabsorption beschwerdefrei sind, wenn im täglichen Speiseplan darauf geachtet wird, dass Obst und Gemüse zu gleichen Teilen Fructose und Glucose=Traubenzucker enthält oder der Glucoseanteil den Fructoseanteil übersteigt. Ihre Patienten würden Haushaltszucker vertragen, danach würden sie nicht über Beschwerden klagen. Dies bringt natürlich eine Bereicherung des Speiseplans mit sich und die erforderlichen Vitamine können auf natürlichem Weg zugeführt werden. Diese Diätform kann zum Erfolg führen, wenn die Darmflora noch die normale Zusammensetzung hat, z.B. bei Neuerkrankungen, siehe auch Fructose-Malabsorption.
2. Schriftliche- und telefonische Anfragen zu dem oben genannten Beschwerdebild erhält die Selbsthilfegruppe HFI seit 1993 täglich. Kinder haben seit Monaten, bzw. Jahren massive Beschwerden. Wir werden um Beratung und Hilfestellung gebeten. Die unter 1. genannten Diätanweisungen hatten ihnen keine Beschwerdefreiheit gebracht. Häufige stationäre Behandlungen waren keine Seltenheit. Erst die streng fructosearme Diät leitete die Beschwerdefreiheit ein. Wenn Sie nach unserer Erfahrung mehrere Monate oder länger eingehalten wird, können fast alle Patienten anschließend wieder eine Normalkost vertragen. Obstsäfte und Sorbit haltige Fertigprodukte müssen weiterhin gemieden werden. Während der streng fructosearmen Diät empfehlen wir täglich zusätzlich Vitamine einzunehmen, um einer Mangelversorgung vorzubeugen. Die Beschwerdefreiheit bei streng fructosearmer Diät hatte besonders für die schulpflichtigen Kinder einen großen Erfolg. Fehlzeiten an Schultagen gehörten der Vergangenheit an. Die Konzentrationsfähigkeit besserte sich wesentlich. Die Reizbarkeit trat nicht mehr auf, somit fielen diese Kinder auch nicht mehr durch ihre störende Verhaltensweise während des Unterrichtes auf. Dies wurde uns von den Eltern mitgeteilt.

Die wichtigsten biochemischen Veränderungen bei einem Defekt der Fructose-1,6-Bisphosphatase sind eine Ansammlung von Vorläufersubstanzen der Glukoneogenese (Laktat, Alanin in der Zelle und im Plasma) und ein Abfall der Glucosekonzentration im Blut. Die häufigsten klinischen Zeichen dieses autosomal-rezessiv vererbten Enzymdefektes sind Hyperventilation bei metabolischer Azidose, eine muskuläre Hypotonie und eine meist mäßige Hepatomegalie. In über 50% der Fälle tritt die metabolische Azidose bereits vor dem 4. Lebenstag auf und manifestiert sich unabhängig von der Zufuhr von Fructose. Im Säuglings- und Kleinkindesalter können Attacken durch fieberhafte Erkrankungen oder längere Nüchternperioden ausgelöst werden. Sogar generalisierte Krampfanfälle und länger anhaltende komatöse Zustände sind beschrieben. Die Bestimmung der Enzymaktivität der Fructose-1,6-Bisphosphatase kann im Lebergewebe, in Leukozyten und in der Dünndarmmukosa erfolgen. Bei der Enzymaktivitätsbestimmung in der Dünndarmmukosa ist zu beachten, dass zu dieser Zeit keine Durchfälle bestehen dürfen.

(Quelle: Dr. H. Ibel, Monatsschr. Kinderheilkunde 135 (1987), S. 112-113. Anmerkung der SHG-HFI: Der Bericht wurde aus Platzgründen gekürzt)

Eine Mitteilung von Prof. Dr. med. Bührdel, Leipzig, vom 13.02.1998:
Nach meinen Erfahrungen ist es besonders bei sehr jungen Kindern mit Fructose-1,6-Bisphosphatase-Mangel notwendig, sowohl längere Nüchternperioden zu meiden als auch eine fructosearme Ernährung einzuhalten. Bei älteren Kindern ist unter fructosehaltiger Ernährung die Gefahr der Hypoglykämie nicht mehr sehr groß, diese Kinder können aber unter fructosehaltiger Kost eine Laktatazidose entwickeln. Trotzdem würde ich diesen Patienten natürlich weder Kochzucker noch Sorbit empfehlen. Die tägliche Aufnahme an Fructose kann deshalb über die Kontrolle des Laktatspiegels solange gesteigert werden, solange der Laktatwert im Blut nicht über 2-2,5 mmol/l ansteigt und die Laktatausscheidung im Urin nicht 0,6 mmol/l überschreitet.