Aussagen von Ärzten über die HFI


Unsere Ausführungen verfolgen die Aussagen von Prof. Dr. W. Endres: Die hereditäre Fructoseintoleranz. Übersicht und kritische Auseinandersetzung mit persistierenden Problemen. Erschienen: Akt. Endokr. Stoffw. 9 (1988), S. 140-145. Georg Thieme Verlag Stuttgart – New York.

Zuerst die Aussagen von Prof. Dr. W. Endres, darunter ein Kommentar zur Gegenüberstellung mit der Verlaufsstudie über die HFI:

  1. Das diagnostische Vorgehen bei Verdacht auf HFI wird häufig, auch in der Literatur (27,37,38), kontrovers diskutiert.
    Diese Aussage können wir heute ebenfalls noch bestätigen.
  2. Die durch nichts zu rechtfertigende Verwendung von saccharosehaltigen Säuglingsmilchen bereits während der ersten Lebenswochen kann bei Patienten mit HFI zu besonders schweren Verlaufsformen führen usw. (8,31).
    Aktuell gibt es einige Säuglingsmilchen (Pre-Nahrung) ohne Saccharose (Haushaltszucker). Die Zusammensetzung des jeweiligen Produktes ist bei dem Kauf zu beachten.
  3. Die unnötige Verwendung von fruktose-und sorbithaltigen Infusionslösungen kann HFI-Patienten schwer schädigen, usw. (1,7,16,17, 21,24,32,42).
    Aktuell ist es der SHG-HFI nur bekannt, dass die Hersteller von Infusionslösungen in Deutschland keine fruktose- und sorbithaltigen Infusionslösungen mehr vertreiben.
  4. Ein Großteil der Patienten entgeht der Diagnose, in dem ihre Mütter bei der Nahrungswahl instinktiv lernen, Fruktose zu meiden, und weil die Patienten eine unterschiedlich ausgeprägte Aversion gegen fruktosehaltige Nahrungsmittel entwickeln.
    Aktuell kann die SHG-HFI das bei Punkt 4. genannte
    ebenfalls bestätigen.
  5. Die diätetische Behandlung der HFI besteht in weitgehender Fruktoseabstinenz. Nachdem somit Obst und Gemüse gemieden werden müssen, wird einem Vitaminmangel mit Multivitaminpräparaten vorgebeugt.
    Aktuell sind mehrere Präparate für Kinder und Erwachsene verfügbar. Mehr unter Vitame.
  6. Die Frage, wieviel Fruktose erlaubt werden kann, ist schwierig zu beantworten, weil wenige Daten hierzu vorliegen. Zwei Kleinkinder mit HFI tolerierten etwa 40 mg/kg/Tag.
    Die SHG HFI kann die Menge von 40 mg / kg Körpergewicht / Tag für Kleinkinder mit HFI bestätigen. Diese Aussage wird auch von Prof. T. M. Cox, Cambridge, GB gemacht.
Von in Fachinformationen.

Tabelle zum Erscheinungsbild der HFI bei Kinder


Es folgt eine Fachinformation über das Erscheinungsbild der HFI bei Kindern, die zuvor einige Monate gestillt worden sind. Sie können daraus erkennen, dass die Säugling und Kleinkinder nicht so hohe Leberwerte haben, wie die Ärzte sie erwarten. Es gibt keine Werte in dreistelliger Zahl.

Alle 7 Kinder hatten bzw. haben vor der Diagnose HFI folgendes gemeinsam: eine starke Aversion gegen Süßes, Obst und Gemüse.

Tabellenwerte ohne streng fructosearme Diät:

Name M.D. M.L. C.L. L.G. N.H F.B. A.Z.
Geburt 1986 1989 1991 1991 1993 1994 1996
Gestillt 8 Wochen 6 Monate 7 Monate 12 Monate 6 Monate 3 Monate 13 Monate
HFI Diagnose Jan. 1992 Juli 1993 Juli 1993 Jan. 1994 Aug. 1999 Febr. 1998 Juli 2000
GOT U/l (bzgl. 25°C) 48 24 28 18 Normalwert Normalwert 31
GPT U/l (bzgl. 25°C) 60 69 40 20 Normalwert Normalwert 38
gamma-GT U/l (bzgl. 25°C) 25 59 15 8 43 Normalwert 10
Leber Histologie Jan. 1990: diffuse hochgradige Fettleber Juli 1993: Sono. massive Hepatomegalie Juli 1993: Sono. ausgeprägte Hepatomegalie Dez. 1993: Sono. Hepatomegalie Aug. 1999: Fettleber, kein Übergang zur Fibrose Feb. 1998: deutliche gemischttropf. läppchenzentr. betonte Verfettung u. eine leichte periportale Fibrose. Der Verfettungstyp könnte auf eine toxische Steatose hindeuten. Juli 2000:
Fettleber
Beschwerden
Gedeihstörungen x
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Blähbauch
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x
Oberbauchschmerzen
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(x)
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Erbrechen
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(x)
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Durchfälle
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(x)
(x)
breiige Stühle
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brennen i. Enddarm
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verflüssigter Stuhl in der Wäsche
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Reizbarkeit
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Heisshunger
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Krämpfe
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Blässe
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blaue Flecken
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Blutungen
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Kopfschmerzen
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Sehstörungen
Bläschen im Mund und
a. d. Lippen
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Juckreiz
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Knochenschmerzen
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Gelenkschmerzen
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Alles ist anstrengend
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Konzentrationsschw.
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Entscheidungsschw.
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Alpträume
(x)
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Schlafstörungen
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Starkes Schwitzen
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Von in Fachinformationen.